Nous revenons sur un des projets soutenus par la Fondation Thierry Latran en 2009 piloté par Maria Teresa Carri (notre photo ci-contre), les premiers résultats de ce projet qui s’intéresse à la restauration des fonction des mitochondries sont maintenant connus, et ils sont encourageants.

Les mitochondries sont particulièrement nombreuses dans les tissus ayant une haute activité, comme le système nerveux central ou les muscles.
Ce sont des organismes intracellulaires. Leur rôle est essentiellement dévolu à la respiration cellulaire, la cellule « brûle » les nutriments comme les glucides ou les lipides en utilisant l’oxygène comme carburant. Cette combustion des éléments nutritifs aboutit à la libération d’énergie utilisée par la cellule.
Elles jouent aussi un rôle essentiel dans le métabolisme du calcium intracellulaire, dans le stress oxydatif et dans le contrôle de l’apoptose (mort programmée de la cellule).

Ii est prouvé que les mitochondries sont lésées au niveau des neurones moteurs et des astrocytes dans la SLA. Les anomalies mitochondriales sont observées tôt chez les patients (ainsi que dans les modèles expérimentaux de SLA) , elles conduisent à la mort des motoneurones.

Maria Teresa Carri, chercheur à l’université de Rome « Tor Vergata » en Italie est une spécialiste reconnue au niveau international de l’étude des mitochondries dans des modèles expérimentaux de SLA. Le projet financé par la Fondation Thierry Latran fait suite à la découverte d’une voie moléculaire spécifique qui altère la capacité fonctionnelle des mitochondries. Le projet vise à supprimer la protéine incriminée par manipulation génétique et étudier le retentissement sur les motoneurones. L’étude menée montre que cette suppression améliore la fonction des mitochondries, retarde l’apparition de la maladie et prolonge la survie dans les modèles expérimentaux.
Elle a également permis de mieux comprendre les raisons de l’importance de cette protéine dans les anomalies mitochondriales.

Les résultats de cette étude préclinique, apportent la preuve de concept permettant le développement de nouvelles stratégies visant à intercepter les dégâts intracellulaires dans les mitochondries pour déboucher sur la mise en place de nouvelles approches thérapeutiques.