« Rôle du PGC-1a dans l’évolution de la SLA et effets de sa régulation »

C’est le titre du 8e projet soutenu en 2009 par la Fondation Thierry Latran, issu de la de la collaboration de Patrick Weydt, médecin et chercheur et de Kerstin Braunstein chercheur post-doctoral qui travaillent dans le département de Neurologie de l’Université d’Ulm dirigé par le Pr. Albert Ludolph.

Ce projet a bénéficié d’une subvention de 100.000 € sur 3 ans.

Ce programme pilote a pour but d’étudier, les mécanismes qui conduisent aux déficits énergétiques graves chez les patients atteints de SLA. Ce projet est construit sur la base de récents travaux menés sur la Chorée de Huntington, une maladie neurodégénérative sévère atteignant l’adulte.

Il a récemment été identifié que le gène PGC-1a joue un rôle clef dans la régulation de l’équilibre énergétique à la fois dans les modèles transgéniques et chez les patients souffrant de la Chorée de Huntington.

Les patients atteints de la Chorée de Huntington ou de SLA partagent certaines caractéristiques frappantes d’un point de vue clinique, ce qui peut indiquer que ces maladies pourraient avoir des points communs dans leur apparition et leur évolution. Par ailleurs les modèles de souris de SLA ou de Chorée de Hungtington présentent également des ressemblances au niveau métabolique suggérant la possibilité de faire bénéficier la SLA des avancées de la recherche sur la Chorée de Huntington.

En utilisant des animaux transgéniques, le projet a pour but d’une part d’étudier comment le manque de PGC-1a affecte l’évolution de la SLA et d’autre part comment certaines interventions thérapeutiques peuvent avoir un effet sur l’évolution de la maladie.

Dans une étude génétique parallèle, une question cruciale sera posée : est-ce que certains variants du gène PGC-1a, connues pour leur effet modulateur sur l’évolution de la Chorée de Huntington, ont un effet similaire chez les patients atteints de SLA ?