Nous poursuivons notre présentation des projets soutenus par la Fondation Thierry Latran en 2009.

Le projet numéro 4 est intitulé :

« Etude de la fonction des mitochondries dans des modèles de souris de formes familiales de SLA liées aux mutations dans le gène SOD1 par le biais de manipulations génétiques visant la voie moléculaire p66Shc »

Il est conduit par l’équipe de Maria Teresa Carri, professeur de biochimie à l’Université de Rome « Tor Vergata » en Italie. Maria Teresa Carri est l’auteur d’une quarantaine de publications sur la SLA parues dans des journaux scientifiques internationaux.

Ce projet a bénéficié d’une subvention de 100.000 € sur 3 ans.

Les mitochondries sont de petites structures présentes à l’intérieur des cellules de l’organisme, elle constituent les “piles de la cellule” grâce à leur habilité à transformer les nutriments en énergie. Elles jouent aussi un rôle essentiel dans le métabolisme du calcium intracellulaire, dans le stress oxydatif et dans le contrôle de l’apoptose (mort programmée de la cellule).
Récemment, il a été prouvé que les mitochondries, font partie des principaux sites lésés au sein des motoneurones et astrocytes observés dans la SLA.

Représentation de mitochondries en microscopie électronique

Le projet de recherche consiste à essayer de préserver la fonction des mitochondries dans des modèles de souris de formes familiales de SLA par le biais de manipulations génétiques visant un mécanisme responsable du stress oxydatif et de dommages des mitochondries.

Il s’agit d’une étude préclinique qui pourra déboucher sur la mise en place de nouvelles approches thérapeutiques pour la SLA, y compris pour les formes sporadiques de la maladie.

————

[Crédit image : Wikipedia / Louisa Howard]