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À ce jour, il n’’existe pas de traitement permettant de guérir la SLA.

Le riluzole

C’est le seul traitement commercialisé. Étudié depuis 1996, il permet de prolonger de quelques mois l’espérance de vie.

L’edaravone

Depuis juillet 18, l’ANSM a autorisé ce nouveau médicament sous Autorisation Temporaire d’Utilisation (ATU). Commercialisé sous le nom RADICUT par les laboratoires Mitsubishi Tanabé, il s’agit d’un antioxydant développé au Japon qui a été approuvée par la FDA en mai 2017. Ce médicament ne guérit pas mais il ralentit l’évolution chez certains patients en début de maladie. L’agence a donc défini quels étaient les malades pouvant bénéficier de l’edaravone sur la base des résultats obtenus dans l’essai clinique pivot

  • Evolution ≤ 2 ans
  • Aucun item ALSFRS < 2
  • CVF ≥ 80%
  • ALAT/ASAT < 3N
  • Clairance créat > 50 ml/min.

Les informations sur cette ATU sont disponibles sur le site de l’agence 

L’edaravone est administré en perfusion en cycle de 28 jours, le 1er mois, 14 jours avec une heure de perfusion, les mois suivants 10 jours avec une heure de perfusion. La 1ère cure doit être faite en étant hospitalisé pour surveiller de possibles phénomènes allergiques.

Les cures suivants peuvent être réalisées à domicile. Depuis juillet 2019, la spécialité RADICUT n’est plus classée en réserve hospitalière. Il n’y a donc plus de nécessité de mettre en place une HAD (Hospitalisation A Domicile) et le RADICUT peut être administré au domicile du patient à partir du 2ème cycle comme stipulé sur le Protocole d’Utilisation Thérapeutique (PUT).

L’efficacité du traitement doit être réévaluée à 3 mois et 6 mois. Il pourra être poursuivi si il est efficace.

La prise en charge des troubles engendrés par la SLA est essentielle, on parle de traitements palliatifs car ils vont agir sur les symptômes et non sur la cause de la maladie. Une bonne prise en charge permet d’allonger la durée de vie des patients:

  • Kinésithérapie et ergothérapie (appareillage spécifique pour ralentir la progression du déficit moteur).
  • Orthophonie pour les troubles dysarthriques (troubles moteurs affectant la parole) et les troubles de déglutition.
  • Lutte contre les infections bronchiques par antibiothérapie (afin d’éviter l’aggravation d’une altération de la fonction respiratoire).
  • Traitements médicamenteux symptomatiques des crampes et de la spasticité liée au syndrome pyramidal.
  • Gastrotomie en cas de troubles sévères de la déglutition, voire pose d’une sonde gastrique à demeure.
  • Ventilation mécanique en cas d’atteinte du muscle de la respiration, le diaphragme. Mise en place d’une ventilation non invasive (par masque) pour un confort plus important et une durée de vie substantiellement allongée.

Des découvertes relatives aux mécanismes de progression de la maladie, combinées à d’’importants progrès technologiques, permettent malgré tout de faire avancer la recherche. Alors qu’une cause unique semblait d’abord être à l’origine de la maladie, il est connu désormais que la SLA comporte plusieurs causes interdépendantes qui jouent un rôle dans la destruction des motoneurones. Aujourd’hui, les recherches prennent en compte les facteurs environnementaux et génétiques et se focalisent sur les mécanismes déclencheurs de la maladie mais aussi sur le développement de nouveaux médicaments ainsi que sur des thérapies géniques.

La combinaison de divers traitements ciblant la maladie à tous les niveaux sera probablement demain le meilleur moyen de lutter contre elle.