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La Maladie de Charcot ou Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une affection dégénérative non contagieuse dont la cause exacte est inconnue et pour laquelle il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement.

vidéo expliquant la maladie de Charcot sur le site de l’association de patients belge: ligue SLA

Elle est appelée maladie de Charcot du nom du Pr Charcot qui l’a décrite en 1869 en France;  en Angleterre maladie du motoneurone  et aux Etats – Unis, maladie de Lou Gehrig du nom d’un joueur de base-ball renommé mort de cette maladie en 1941.

 

  • Le S = sclérose correspond à un durcissement
  • Le L = latérale correspond au côté (de la colonne vertébrale)
  • Le A est un « a » privatif qui signifie « absence de », le terme « myo » renvoie aux muscles, le nom « trophique » est relatif à la nutrition des muscles.

La SLA est donc une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle épinière. Les neurones moteurs contrôlant la contraction musculaire, leur atteinte entraîne une fonte des muscles.

Représentation de la maladie de Charcot (Sclérose Latérale Amyotrophique ou SLA).Les motoneurones sont des cellules nerveuses situées dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière, qui servent d’unités de contrôle et de liens de communication vitaux entre le système nerveux et les muscles volontaires du corps.
Les messages transmis par les neurones moteurs situés dans le cerveau (appelés neurones moteurs supérieurs) sont transmis aux neurones moteurs de la moelle épinière (appelés neurones moteurs inférieurs) ainsi qu’à leurs muscles particuliers.
Dans la maladie de Charcot, les motoneurones supérieurs (forme bulbaire) et les motoneurones inférieurs (forme spinale) dégénèrent ou meurent, cessant d’envoyer des messages aux muscles. Étant incapables de fonctionner, les muscles s’affaiblissent graduellement et dépérissent (atrophie).

Quels sont les symptômes de la SLA ?

Les premiers symptômes de SLA peuvent facilement passer inaperçus. Parmi ceux-ci, on note le fait de trébucher, de laisser tomber des objets, des troubles d’élocution, des crampes, l’affaiblissement des muscles et des secousses musculaires. Puis, à mesure que la maladie progresse, les muscles situés dans le tronc du corps sont touchés. Les muscles respiratoires commencent à s’affaiblir lentement, ce qui peut durer des mois ou des années.
Pour certaines personnes, ce sont les muscles de l’’élocution, de la déglutition et de la respiration qui sont les premiers à être affectés.

Les symptômes de la SLA, ainsi que l’ordre dans lequel apparaissent les symptômes varient beaucoup d’’une personne à l’autre car les muscles ne se détériorent pas à la même vitesse chez chaque individu. Chez certains patients la dégénérescence s’étale sur un grand laps de temps.
Bien que l’espérance de vie moyenne à compter du diagnostic soit estimée entre trois et cinq ans, 20 % des personnes atteintes vivent plus de cinq ans, et 10 % vivent plus de dix ans.

 

Qu’en est-il du diagnostic ?

Le diagnostic, basé essentiellement sur les symptômes, est effectué par défaut en éliminant progressivement toutes les autres pathologies possibles. Il est difficile à établir à un stade précoce de la maladie car les symptômes ressemblent à ceux d’autres maladies et qu’il n’existe toujours pas un test de dépistage exclusif de la SLA. Toutefois, il y a des signes cliniques qui peuvent indiquer l’atrophie des motoneurones dans la partie supérieure ou inférieure de l’épine dorsale. Afin de palier à cette incertitude et de détecter la pathologie au plus vite, il devient urgent de développer un outil de diagnostic fiable pour que les patients aient accès à des protocoles thérapeutiques à des stades précoces.