Accueil > Maladie de Charcot > Quels sont les signes clinique d’une SLA ?

La SLA ne se déclare la plupart du temps pas de façon brutale et les premiers symptômes, souvent semblables à ceux d’autres maladies, peuvent facilement passer inaperçus (ex.  fait de trébucher, de laisser tomber des objets, troubles d’’élocution, crampes, affaiblissement des muscles et secousses musculaires). Et comme il n’existe pas de test de dépistage exclusif de la SLA, il faut d’abord réaliser des examens afin d’éliminer les autres maladies possibles. A mesure que la maladie progresse, les symptômes s’orientent vers une faiblesse et une atrophie musculaire, c’est-à dire un affaiblissement des muscles et une diminution de leur poids, de leur volume et de leur pouvoir fonctionnel.

 

Au cours de l’évolution de la maladie, certains signes cliniques permettent cependant d’indiquer l’atrophie des motoneurones dans la partie supérieure ou inférieure de l’’épine dorsale.

Les médecins qui connaissent bien la SLA constatent normalement les conditions suivantes, qu’’ils associent à une dégénérescence des neurones moteurs :

 

Dégénérescence des motoneurones inférieurs :

 

  • Faiblesse et atrophie des muscles
  • Secousses musculaires involontaires
  • Crampes musculaires
  • Affaiblissement des réflexes
  • Flaccidité (diminution du tonus musculaire)
  • Difficulté à avaler
  • Incapacité à bien articuler
  • Un souffle court, même au repos

 

Dégénérescence des motoneurones supérieurs :

 

  • Raideur musculaire, rigidité
  • Labilité émotionnelle (diminution de la capacité à contrôler les rires ou les pleurs)
  • Augmentation des réflexes, ou réflexes hyperactifs

 

Lorsque le malade est âgé, ces symptômes sont parfois associés au vieillissement. C’est seulement lorsque l’affaiblissement des muscles se répand dans tous l’organisme que le lien avec la SLA est enfin établi. Le patient est alors soumis à un examen physique, parfois à un électromyogramme (EMG), à des tests sanguins, à une IRM (imagerie par résonance magnétique) ou à d’autres tests dans le but de chercher la présence d’’autres maladies qui pourraient ressembler à la SLA.

Courbe de survie de patient atteint de LSA

Courbe de survie de patient atteint de LSA

La plupart des patients meurent entre trois et cinq ans après l’apparition des premiers symptômes, à cause de la fragilité extrême de leurs muscles respiratoires. Dans 20% cas des cas, l’espérance de vie est de plus de 5 ans et dans environ 10 % des cas, les malades présentent une forme plus bénigne de la SLA. Leur espérance de vie est alors de dix ans et plus.