Les iPS (induced Pluripotent Stem cells) ou Cellules souches pluripotentes induites constituent une piste de recherche très intéressante dans de nombreuses maladies et particulièrement dans la Sclérose Latérale Amyotrophique.

Nous avons demandé à Delphine Bohl, chercheuse soutenue par la Fondation Thierry Latran à l’Institut Pasteur à Paris, spécialiste de la biologie des cellules souches de nous en dire plus sur un article publié récemment dans la revue « Proceedings of the National Academy of Sciences ».

« L’article publié dans PNAS (Bilican et al., 2012) par les équipes de Siddharthan Chandran (University of Edinburgh), Christopher Shaw (King’s College of London) et Tom Maniatis (Columbia University) décrit pour la première fois la génération d’iPS (« induced Pluripotent Stem cells » ou Cellules souches pluripotentes induites) à partir de fibroblastes de peau d’un patient atteint d’une forme génétique de SLA porteur d’une mutation dans le gène TARDBP codant pour la protéine TDP-43.

Ce papier fait suite à deux précédents articles publiés en 2008 et 2011, décrivant la génération de modèles similaires à partir de fibroblastes de patients présentant d’autres mutations génétiques (SOD1 et VAPB). Les nouveautés ici sont la différenciation de ces iPS en motoneurones fonctionnels c’est-à-dire capables d’émettre des signaux électriques, la mise en évidence de défauts biochimiques de la protéine TDP-43 et d’une vulnérabilité plus importante des motoneurones malades.

C’est un nouveau pas dans la modélisation de la SLA avec des cellules humaines car il semble à présent possible de reproduire dans une boite de culture des défauts caractéristiques de la maladie. Cet outil devrait permettre dans l’avenir l’identification de molécules thérapeutiques capables de corriger les défauts spécifiques identifiés grâce à ces nouveaux systèmes cellulaires humains. »

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Source : Bilican et al. (2012). Mutant induced pluripotent stem cell lines recapitulate aspects of TDP-43 proteinopathies and reveal cell-specific vulnerability. Proceedings of the National Academy of Sciences.

Illustration : cellules iPS / Californa Institute for Regenerative Medicine – Flickr