Accueil > Sclérose Latérale Amyotrophique > La Maladie > La SLA dite Maladie de Charcot
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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une affection dégénérative non contagieuse dont la cause exacte est inconnue et pour laquelle il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement.

Elle est aussi appelée maladie de Charcot en France, du motoneurone en Angleterre et de Lou Gehrig aux États-Unis (du nom d’un joueur de base-ball renommé mort de cette maladie en 1941).

Les trois termes suivants sont très évocateurs de ce qu’est la SLA :

  • Le S = sclérose correspond à un durcissement
  • Le L = latérale correspond au côté (de la colonne vertébrale)
  • Le A est un « a » privatif qui signifie « absence de », le terme « myo » renvoie aux muscles, le nom « trophique » est relatif à la nutrition des organes, des tissus.

La SLA est donc une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle épinière.

Les neurones moteurs contrôlant la contraction musculaire, leur atteinte entraine une fonte des muscles

Quelles sont les fonctions touchées ?

Dans la SLA, les muscles responsables de la motricité ne sont d’une certaine façon plus nourris par les nerfs dits moteurs ou motoneurones (des cellules nerveuses spécialisées impliquées dans la motricité) qui dégénèrent. Ces muscles qui dépendent des motoneurones finissent par s’atrophier et à ne plus jouer leur rôle. Il s’agit de la forme la plus courante des maladies du motoneurone.
Bien que l’aggravation de la dégénérescence de ces nerfs puisse durer de nombreuses années, les personnes atteintes meurent en moyenne en cinq années.
Localisés dans le système nerveux central (partie du système nerveux située dans la boite crânienne et la colonne vertébrale) et dans la moelle épinière (partie du système nerveux central qui transmet des messages nerveux entre le cerveau et le reste du corps), les motoneurones commandent les muscles volontaires, qui nous aident à marcher, à parler et à respirer. Ces muscles responsables de la motricité servent à contrôler les mouvements (par opposition à des muscles comme le cœur, impossibles à commander). Voici plus en détail, les muscles qui dépendent largement du bon fonctionnement des motoneurones :

  • Les muscles des jambes et des pieds sont contrôlés par les neurones moteurs situés dans le bas de la moelle épinière.
  • Les muscles des bras, des mains et des doigts sont gouvernés par les motoneurones situés dans le haut de la moelle épinière.
  • Les capacités à parler, à avaler et à mâcher sont commandées au niveau du tronc cérébral. Les muscles respiratoires sont dirigés par les motoneurones situés près du thorax (section médiane) et plus haut dans la moelle épinière.

Il faut signaler que la SLA n’affecte pas les fonctions suivantes :

  • Les cinq sens
  • Les muscles de l’œil
  • Les muscles du cœur
  • Les muscles de la vessie
  • Les muscles de l’intestin
  • Les muscles des organes sexuels

Quels sont les symptômes de la SLA ?

Les premiers symptômes de SLA peuvent facilement passer inaperçus. Parmi ceux-ci, on note le fait de trébucher, de laisser tomber des objets, des troubles d’élocution, des crampes, l’affaiblissement des muscles et des secousses musculaires. Puis, à mesure que la maladie progresse, les muscles situés dans le tronc du corps sont touchés. Les muscles respiratoires commencent à s’affaiblir lentement, ce qui peut durer des mois ou des années.
Pour certaines personnes, ce sont les muscles de l’’élocution, de la déglutition et de la respiration qui sont les premiers à être affectés.

Quelle est l’espérance de vie d’un malade atteint de SLA ?

Les symptômes de la SLA, ainsi que l’ordre dans lequel apparaissent les symptômes varient d’’une personne à l’autre car les muscles ne se détériorent pas à la même vitesse chez chaque individu. Chez certains patients la dégénérescence s’étale sur un grand laps de temps.
Bien que l’espérance de vie moyenne à compter du diagnostic soit estimée entre trois et cinq ans, 20 % des personnes atteintes vivent plus de cinq ans, et 10 % vivent plus de dix ans.

Qu’en est-il du diagnostic ?

Le diagnostic, basé essentiellement sur les symptômes, est effectué par défaut en éliminant progressivement toutes les autres pathologies possibles. Il est difficile à établir à un stade précoce de la maladie car les symptômes ressemblent à ceux d’autres maladies et qu’il n’existe toujours pas un test de dépistage exclusif de la SLA. Toutefois, il y a des signes cliniques qui peuvent indiquer l’atrophie des motoneurones dans la partie supérieure ou inférieure de l’épine dorsale.
Afin de palier à cette incertitude et de détecter la pathologie au plus vite, il devient urgent de développer un outil de diagnostic fiable pour que les patients aient accès à des protocoles thérapeutiques à des stades précoces.